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Páginas de Actualización en Oftalmología |
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Nº 6 (2000) |
ISSN 1515-7202 |
Miastenia
La miastenia puede ser:
1. Generalizada
2. Ocular
Debe sospecharse miastenia ante cualquier parálisis motora ocular adquirida con o sin ptosis y con respeto pupilar. Las principales características de la miastenia son:
1. Debilidad muscular sin otros signos neurológicos
2. Variabilidad de la función muscular
3. Predilección por la musculatura extraocular facial y orofaríngea
El 10% de los pacientes con miastenia tienen timoma y el 5% de los pacientes tienen distiroidismo.
La miastenia es una enfermedad inmunológica caracterizada por una menor activación de la placa neuro-muscular del músculo estriado, el 85% de los pacientes con miastenia generalizada tienen anticuerpos anti-receptor de acetilcolina y el 75% de los pacientes con miastenia ocular pura lo tienen.
La miastenia presenta compromiso ocular en el 90% de los casos, y dicho compromiso ocular constituye el complejo sintomático inicial en el 75% de los casos.
El 15-25 % de los pacientes aproximadamente continuarán con un síndrome ocular puro, y el 65% evolucionará hacia una miastenia generalizada (el 80% dentro del 1er año).
La miastenia ocular pura predomina en hombres, es ACRA +, en menor proporción; suele tener menor respuesta al tratamiento (o agentes anticolinesterasa).
Signos y síntomas Oftalmológicos
1. Ptosis:
De grado variable, que aumenta con la fatiga y de grado variable entre un ojo y el otro, (pudiendo ser unilateral en el comienzo). Suele aumentar al mirar hacia arriba. La ptosis que aumenta con la fatiga no es patognomónica de miastenia gravis.
2. Afectación de músculos extraoculares sin un patrón característico, esto puede ser:
- un solo músculo
- parálisis de la mirada
- oftalmoplegía total
- oftalmoplegía internuclear
- nistagmus miastémico
3. Afectación del músculo orbicular
Diagnóstico
1. Cuadro clínico.
2. Prueba de tensilón (endrofonio) o neostigmina aislados o asociados a electromiografía o tonografía.(cambio de PIO asociados a cambios de tono muscular).
3. Electromiografía.
4. Serología: Dosaje de anticuerpo antirreceptor de acetilcolina.
5. Biopsia muscular.
6. TAC (en busca de afección del TIMO).
7. Evaluación neurológica.
8. Evaluación para descartar alteraciones de la función tiroidea.
Tratamiento
1. Aumentar la concentración de acetilcolina utilizando inhibidores de la colinestarasa (mestinon).
2. Corticoides y otros moduladores de la respuesta inmunológica.
3. Timectomía.
Cabe destacar que el tratamiento de la miastenia corresponde al médico neurólogo, siendo el oftalmólogo el encargado de su sospecha diagnóstica inicial en algunos casos y del seguimiento de la patología ocular durante el tratamiento sistémico.
Lecturas recomendadas
Burde, R. M.; Savino. P.J. y Trobe, J.D.. Clinical decisions in neuro-ophthalmology. Saint Louis: Mosby, 1992.
Glaser, J.S. Myasthenic pseudo-internuclear ophtalmoplegia. Arch.Ophthalmol. 1966; 75:363.
Glaser, J.S. Neurooftalmología. 2ª. ed. Barcelona: Ediciones científicas y técnicas, 1993.
Seybold, M.E. The office Tensilon test for ocular myasthenia gravis. Arch. Neurol. 1986; 43:842-843.
Tasman, W. y Jaeger, E.A. Duane's clinical ophthalmology. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1995.
Vincent, A.; Newson-Davis, J: Anti-acetylcholine receptor antibodies. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 1980; 43:590-600.
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